Alguna vez te has preguntado cómo ayudar a los demás. En caso afirmativo te hacemos esta propuesta: dona tu voz a los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA.) Se trata de una acción fácil, que no te llevará mucho tiempo, y contribuirás a mejorar el bienestar de las personas que padecen esta dolencia neurodegenerativa que acaba con su capacidad de andar, de respirar, de comer, e incluso, de hablar.
Para poder comunicarse, las personas con ELA, con dificultades con la voz, utilizan un teclado que “pulsan” con un simple parpadeo de ojos, dirigiendo su mirada hacia la letra escogida.
Una vez “escrita” la palabra esta pasa por un sintetizador que la convierte en una voz metálica y muy robótica, y la idea con este banco de voces es precisamente acabar con ese tono enlatado que tan raro suena a oídos de todos.
Con ocasión del Día Mundial de la lucha contra la ELA, que se celebra el 21 de junio, te contamos este proyecto de voz para el que solo necesitas un ordenador, unos auriculares con micrófono y un navegador web actualizado a la última versión.
El actor Fran Perea; la cantante y presentadora Roser Murillo; la cocinera Elena Arzak, o profesionales del doblaje como María Antonia Rodríguez Baltasar que dobla a Kim Basinger, Julianne Moore o Michelle Pfeiffer o Claudio Serrano, actor de voz de Otto de Los Simpson, ya han donado sus voces.
Detrás de la campaña y con el fin de contribuir a una mayor humanización y dignidad de estos pacientes que pierden su capacidad de comunicación oral, están la firma Irisbond de tecnologia Eye tracking (trazado ocular), el proyecto de banco de voces AhoLab de un equipo de investigación de la Universidad del País Vasco, y algunas de las principales asociaciones españolas de ELA..
A través de un breve registro, en la plataforma AhoMyTTS, se accede a un grupo de cien frases, elegidas para contener todos los fonemas necesarios. Con tu voz grabas esas cien frases (este paso puede llevar unos 30 minutos).
Tu voz se guardará en el banco de voces, donde es clasificada por sexo y edad, y quedará a disposición del paciente de ELA y desde Aholab se encargan de buscar la voz más adecuada.
El proceso se ha diseñado de esta manera por política de protección de datos y para que las voces no pueden ser utilizadas para otros fines.
Los pacientes que aún no han perdido su voz pueden grabarla para el futuro, y si ya la han perdido, puede acceder a este banco de voces para elegir la que será su nueva voz.
Para muchos enfermos de ELA perder la voz significa perder parte de su esencia, y eso afecta a su autoestima, al no poder comunicarse con sus seres queridos, no poder pedir cosas básicas o decirles y también provoca un empeoramiento en sus relaciones sociales.
Algunos de los afectados por esta enfermedad degenerativa tienen problemas al mover los labios, la lengua o las cuerdas vocales.
Esto produce que su voz pueda ser en ocasiones ininteligible. No son los únicos, hay otras enfermedades que provocan una discapacidad oral como, por ejemplo, el cáncer de laringe.
Por eso este proyecto es tan importante y por ello tantas personas han donado ya sus voces, muchas veces entre familiares.
En la actualidad no existe cura para la ELA ni tampoco se ha encontrado un medicamento que sea capaz de detener su desarrollo y convertirla en crónica, por lo que la esperanza media de vida es de dos a cinco años tras su diagnóstico.
Se trata de una dolencia a la que tendrán que enfrentarse a lo largo de su vida alrededor de 100.000 personas en España, lo que supone 1 de cada 400 personas.
Que sabemos de la esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (o ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores).
La consecuencia es una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras, según la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica.
Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos.
El paciente necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente.
En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el famoso jugador de béisbol retirado por esta enfermedad en el año 1939).
El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:
«Esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego endurecimiento) o cicatrización en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
«Amiotrófica» (del griego, a: negación; mío: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100.000 habitantes.
La ELA y sus variantes
ELA esporádica: su aparición parece completamente azarosa. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella. Es la más frecuente, con más del 90% de los casos registrados.
ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.
En general, la ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria, pero el tener un familiar con este padecimiento, debe de ser considerado en una historia clínica.
En cualquier caso, desde hace muchos años se sabe que existe una forma familiar de la enfermedad, aproximadamente en el 5-10% de los casos de ELA.
Se sabe, no obstante, de la existencia de una enzima genéticamente probada, la SOD-1 (superóxido dismutasa-1) que está involucrada en la aparición de algunos casos de ELA familiar.
En la actualidad, se llega al diagnóstico de ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad.
Cuando no existen antecedentes familiares, la aparición de un caso en la familia se entiende como esporádica, y en este sentido, los familiares del paciente no tienen un riesgo mayor que el resto de la población de padecer la enfermedad.